Nephrin (N) Anti-Human Rabbit IgG Affinity Purify

肾脏是一个重要的器官，负责维持体液和营养的平衡。肾小球的毛细血管壁能够高效地清除代谢废物（过滤）并保留必需的循环蛋白，如白蛋白（屏障）。过滤屏障由三层组成：有孔的内皮细胞层、肾小球基底膜和高度特化的上皮细胞——足细胞。足细胞有许多细胞突起，其末端部分称为足突，覆盖在肾小球基底膜的外表面。相邻的足突以交错的方式排列，留下一个约20-50nm宽的过滤缝，该缝隙由一种电子致密的膜状结构——裂孔隔膜所桥接。最近对家族性肾病综合征和基因改造小鼠模型的研究表明，裂孔隔膜蛋白（如足蛋白、Nephrin等）的遗传缺陷会导致大量蛋白尿（肾病综合征），并最终发展为终末期肾病。这些观察结果表明，调节裂孔隔膜的完整性对于维持过滤屏障功能和足细胞的存活至关重要。Nephrin已被鉴定为导致芬兰型先天性肾病综合征的致病分子，这种疾病中的蛋白尿始于子宫内或出生后立即发生。它是一种具有八个Ig样结构域的免疫球蛋白样跨膜黏附蛋白。Nephrin通过其N端胞外结构域的头对头、跨膜同源相互作用形成裂孔隔膜的结构骨干。除了结构功能外，Nephrin还作为一种信号分子，通过重塑肌动蛋白细胞骨架来介导适应性形态调节；其C端细胞质结构域可被Src家族激酶（Fyn）酪氨酸磷酸化，磷酸化的Nephrin与SH2结构域适配器蛋白（Nck）结合，从而将裂孔隔膜复合物稳定锚定在足突的肌动蛋白细胞骨架上。在蛋白尿条件下，Nephrin表达下调并向上皮细胞顶端移位。仅限研究使用，不得用于诊断程序。