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PAX-8 是成对框(PAX)家族转录因子的成员,该家族在早期发育中起关键调控作用。PAX-8蛋白在甲状腺滤泡细胞的发育以及甲状腺特异性基因的表达中发挥作用,PAX-8基因的突变与甲状腺滤泡癌、不典型甲状腺腺瘤和甲状腺发育不良有关。PAX-8蛋白在单纯性卵巢包涵囊肿和输卵管黏膜的非纤毛细胞中表达,但在正常卵巢表面的上皮细胞中不表达。此外,PAX-8在正常肺组织或肺癌中也不表达。已有报告将PAX-8的表达与肾癌、肾母细胞瘤和精原细胞瘤联系起来,并指出PAX-8是肾上皮性肿瘤、卵巢癌以及在肺部和颈部肿瘤的鉴别诊断中有用的标记物。抗PAX-8抗体可用于确定卵巢侵袭性微乳头状癌的原发部位,特别是当与一系列器官特异性标记物(如尿路上皮蛋白、乳腺珠蛋白和TTF-1)联合使用时,可帮助区分卵巢癌与膀胱癌、肺癌和乳腺癌。